Ataxie
NCL-A - Ataxie Cérébelleuse
Description: Dégénérescence du cervelet caractérisée par une accumulation de lipofuscine (Neuronal Ceroid Lipofuscinose) dans les tissus neuraux et périphériques et engendrant des troubles du système nerveux
Symptômes: Démarche vacillante, crises de contractions musculaires, tremblements, perte d'équilibre.
Age d'apparition: Entre 3 et 5 ans.
Néanmoins, il a été décrit des cas présentant les premiers signes cliniques dès l’âge de 1 an, et jusqu’à l’âge de 9 ans, malheureusement dans tous les cas, il faut envisager l'euthanasie pour éviter trop de souffrance au chien
Les termes: - homozygote normal : Le chien est sain, il ne développera jamais ni ne transmettra la maladie à ses chiots.
- Hétérozygote : Le chien est porteur sain, il ne développera jamais la maladie cependant il transmettra le gène hétérozygote à une partie de ces chiots.
- Homozygote muté : Le chien est atteins, il développera la maladie et la transmettra à tout ou partie de ces chiots.
En résumé: en chien atteint ne devra pas reproduire !!!! (sauf exception en cas d'exctinction de lignée exceptionnelle, ce qui n'est pas courant ;) )
- Un chien porteur sain ne devra reproduire qu'avec un chien sain (les chiots seront sains et porteurs)
- Et un chien sain pourra reproduire avec un chien sain (tous les chiots de la portée seront sains) ou avec un chien porteur sain (chiots sains et porteurs)
Il n’existe à l’heure actuelle aucun traitement, ni aucun moyen de ralentir l’évolution d’une dégénérescence cérébelleuse. Au stade final, l'animal est incapable de se déplacer et une euthanasie est généralement pratiquée.
Face à cette maladie héréditaire, le rôle des éleveurs et des propriétaires d'Amstaf est primordial, car seule la gestion raisonnée des accouplements et le dépistage génétique permettra, à terme, d’éradiquer la mutation responsable.